Spina bifida - что это такое? Порок развития позвоночника. Спина бифида (расщепление позвоночника) Spina bifida s1 у взрослых

Спина бифида является пороком развития позвоночника, при котором дужки и тела позвонков недостаточно развиты и наблюдается образование дефектов в стенках позвоночных каналов. Данное патологическое состояние развивается во время беременности (на 3 неделе) и сопровождается неполным закрытием нервных трубок в спинном мозге, который сформирован не окончательно. В большинстве случаев заболевание диагностируют у девочек.

Что такое спина бифида

Людям, которые интересуются информацией о том, что такое спина бифида, необходимо принимать во внимание, что несмыкание пятых участков нервных трубок приводит к врожденному пороку, который, однако, поддается коррекции. Простым языком, образуется так называемая расщелина позвоночника из-за формирования дефектов в области одного или нескольких позвонков. Спинобифида позвоночника наблюдается у 17-19% новорожденных.

Лицам, которые интересуются тем, что такое спина бифида у детей, необходимо принимать во внимание, что развитие заболевания наблюдается в области пояснично-крестцового отдела позвоночника. Внутри заднего участка спинномозгового канала образуется грыжа, в мешок которого может выходить спинной мозг.

Причины

Расщепление позвоночника может наблюдаться при повторных родах (в 5-7% случаев), что указывает на наследственную предрасположенность к подобному нарушению. Расщелина позвоночника возникает из-за нарушения формирования нервных трубок на уровне первого крестцового позвонка (s1). Впоследствии наблюдается разрастание фиброзно-жировых тканей, которые сдавливают область спинного мозга.

Спина бифида возникает под воздействием ряда факторов, среди которых выделяют:

• использование лекарственных препаратов с тератогенным воздействием в период вынашивания ребенка (антибиотики, антиконвульсанты и т.д.)
• Недостаток фолиевой кислоты.
• Внутриутробное воздействие ТОРЧ-инфекций: краснухи, цитомегаловируса, токсоплазмоза, герпеса.
• Значительное повышение концентрации глюкозы при развитии сахарного диабета.
• Воздействие постоянных перегревов в период беременности: частое посещение соляриев, бани, сауны.
• Подверженность интоксикациям: курение, употребление спиртных напитков и других токсических веществ.

Бывает, что женщина не знает о том, что беременна, и не направляет усилия на исключение возможных негативных факторов, оказывающих воздействие на развитие плода.

Симптомы

Люди, которые изучают информацию о том, что такое спина бифида у детей и взрослых, интересуются, какие проявления характерны для данного патологического процесса. При скрытом расщеплении позвоночника какие-либо симптомы у пациента отсутствуют. При миеломенингоцеле наблюдаются видимые выпячивания на позвоночном столбе, которые покрыты тонкой кожей. Данный вид болезни не сопровождается неврологическими нарушениями.

При разрастании фиброзно-жировых тканей симптомы могут проявляться, преимущественно у взрослых пациентов (начиная с подросткового возраста). При спине бифида при таком случае наблюдаются характерные проявления:

• корешковые боли в спине, области поясницы (s1), напоминающие радикулит.
• У детей и у взрослых могут возникать ощущения, схожие с прохождениями тока.
• Следующий характерный признак – наличие пятна, папиллом или разрастание пучка волос там, где развивается нарушение.

Расщеплению могут сопутствовать нарушения в виде гидроцефалии, сколиоза, косолапости, дисплазии тазобедренных суставов, врожденных пороков сердца. И взрослому, и ребенку при спине бифида (s1) подбирают соответствующую схему лечения зависимо от возникающих симптомов, сопутствующих нарушений и формы патологического процесса.

Классификация

Чаще всего врачи ставят диагноз «спина бифида постериор», при котором требуется проведение хирургического вмешательства. Расщепление может быть как открытым, так и закрытым:

• спина бифида оккульта (bifida occulta) сопровождается скрытыми костными дефектами, при этом отсутствуют. Это скрытая форма спины бифида.
• При открытом расщеплении наблюдается развитие рахишизиса (грубой аномалии развития, при которой кожные покровы и позвоночный канал остаются незаращенными) и грыж.

Зависимо от содержимого грыжевых мешков при спине бифида у новорожденного спинномозговые грыжи классифицируют следующим образом:

• для менингоцеле характерно наличие ликвора в мешке.
• Менингорадикулоцеле характеризуется наличием ликвора и оболочек спинного мозга.
• При миеломенингоцеле в мешке находится ликвор, а также оболочки и ткани спинного мозга.
• Миелоцистоцеле сопровождается полным выпадением оболочек и сегментов спинного мозга, спинномозговой канал при этом вывернут и расширен.

При рахишизисе наблюдается наиболее тяжелый вариант расщепления, при котором наблюдаются костные дефекты, незаращенные оболочки спинного мозга и кожных покровов. Данное состояние может стать причиной летального исхода.

Лечение

Если выявлена спина бифида у взрослых, то хирургическое вмешательство показано только при развитии невралгических осложнений. Все усилия направляют на предотвращение развития осложнений в виде повреждения спинномозгового канала через образовавшиеся расщелины. Для этого рекомендовано задействование:

• корсетов.
• Лечебной физкультуры.
• Элементов физиотерапии.

Важно направить усилия на укрепление иммунной системы для того, чтобы предотвратить инфицирование вирусными или бактериальными инфекциями с последующим развитием воспалительных реакций.

Консервативная терапия

Если диагностировано расщепление позвоночника, задействование консервативных методов позволяет уменьшить выраженность возникающих симптомов.

Консервативные методы лечения заболевания не способствует полному устранению недуга. Точную схему лечения подбирает врач в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Хирургическое вмешательство

Спина бифида у детей при открытом расщеплении определенного отдела позвоночника требует хирургического вмешательства. Операция должна осуществляться опытным, квалифицированным нейрохирургом на протяжении первых суток после рождения младенца. Процедуру проводят с использованием общего наркоза, ее целью является закрыть имеющиеся дефекты.

Нейрохирург послойно ушьет и закроет кожные дефекты. В дальнейшем это способствует профилактике осложнений в виде:

• нарастания неврологических дефицитов.
• Косметического несовершенства и снижения качества жизни пациента.

Для того, чтобы предотвратить гидроцефалию, требуется задействование люмбоперитонеального шунтирования.

Важно! Прогноз хирургического вмешательства во многом зависит от форм образовавшихся спинномозговых грыж. В том случае, если в расщепление не вовлечены спинномозговые ткани, неврологические функции будут значительно или полностью восстановлены. В тяжелых случаях операция не способствует полному устранению имеющегося неврологического дефицита.

После проведения операции требуется проведение реабилитационного лечения, которое направлено на профилактику развития осложнений. Врач может рекомендовать задействование лечебной физкультуры, массажей, физиотерапии.

Осложнения

Последствия спины бифида у детей с образованием грыжи могут быть связаны с:

• проникновением инфекционных возбудителей в область грыжевого мешка. Ткани и окружающие кожные покровы становятся красными, в тяжелых случаях воспалительный процесс может затрагивать мозговую оболочку. Повышается вероятность развития менингитов и сепсисов.
• Разрывами грыжевого мешка, что чревато развитием ликвореи (истечение церебральных жидкостей) и снижением ликворного давления. Опасность инфицирования в данном случае увеличивается.
• Сдавливанием спинного мозга, что влечет за собой развитие необратимых процессов.

Для того, чтобы свести к минимуму риск развития осложнений, необходимо как можно скорее обращаться за оказанием квалифицированной помощи.

Видео

Видео — спина бифида

Спина Бифида (латинское название – Spina bifida) – это тяжелый врожденный порок позвоночника, при котором происходит неполное заращение позвоночных дужек. В подавляющем большинстве случаев заболевание сочетается с пороками развития спинного мозга, наиболее распространенным из которых является спинномозговая грыжа. Спина Бифида может считаться генетически предрасположенной патологией, так как данный диагноз у новорожденных выявляется в 7,1% наличия данных дефектов у одного из родителей или ближайших кровных родственников. Прогноз при расщеплении позвоночника благоприятен только в том случае, если лечение младенца начато сразу после рождения, но даже успешное шунтирование позвоночника не исключает вероятность серьезных проблем со здоровьем в будущем (в период активного роста осевого скелета).

Спина Бифида – это тяжелый порок внутриутробного развития, при котором нарушается формирование костного мозга и части позвонков, находящихся над открытой частью спинномозгового пространства. Результатом чаще всего является отсутствие либо выраженная деформация позвоночных дужек (преимущественно в области крестцово-поясничного сегмента), приводящие к выпадению спинного мозга через центральный позвоночный канал в виде грыжи.

Формируется данный дефект позвоночника на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна особое внимание уделять питанию, эмоциональному и физическому состоянию, а также содержанию в рационе достаточного количества фолиевой кислоты, необходимой для профилактики пороков нервной трубки, к которым относится и расщепление позвоночника (спина Бифида).

Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом. Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% — на нижний сегмент грудного отдела позвоночника.

После рождения ребенка заболевание в течение некоторого времени может протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника и его вытягивания будет интенсивно определяться неврологическая симптоматика. Ребенка могут мучать боли в области спины (обычно чуть ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.

В основе патогенетического механизма расщепления позвоночника лежит нарушение процесса нейруляции – одного из ключевых этапов онтогенеза (индивидуального развития эмбриона). Нейруляцией называется формирование нервных валиков с последующим слиянием в нервную трубку.

У эмбриона смыкание нервных валиков (пластин) происходит в пять этапов.

Этапы нейруляции эмбриона

Совместимость с жизнью

В тяжелых случаях спина Бифида может сопровождаться довольно опасными отклонениями, которые хоть и подлежат коррекции, но могут вызывать серьезные осложнения, требующие регулярной коррекционной и поддерживающей терапии. К таким отклонениям относятся:

Все эти заболевания и дефекты отличаются высоким риском внезапной смерти, особенно если ребенок родился с низкой массой тела, врожденными аутоиммунными патологиями или другими тяжелыми заболеваниями (сахарный диабет, болезни крови, различные опухоли). У детей с диагностированной Spina bifida, рожденных от многоплодной беременности, риск сопутствующих осложнений выше по сравнению с остальными младенцами.

Прогноз выживаемости зависит не только от своевременного выявления патологии, веса ребенка при рождении и иммунологического фактора, но и от условий, в которых ребенок будет проживать после выписки из больницы. Лечение заболевания требует применения хирургических методов, поэтому на тяжесть и длительность реабилитационно-восстановительного периода оказывают влияние факторы окружающей среды: гигиенический режим, психоэмоциональная обстановка в семье, тип вскармливания и т.д. В большинстве случаев выживаемость детей с диагнозом «Спина Бифида» составляет более 70%.

Важно! Наиболее опасным дефектом развития нервной трубки у плода является «открытый » — порок, при котором у младенца образуются множественные дефекты развития спинного мозга, окружающих нервов, паутинной оболочки и дурального мешка, защищающего спинной мозг от повреждений. Данное заболевание вызывает серьезные неврологические расстройства и отклонения, в большинстве случаев не совместимые с жизнью.

Спина Бифида: виды

Расщепление позвоночника у детей может протекать в трех формах (в зависимости от тяжести).

Виды расщепления позвоночника

Spina Bifida — Meningosel

Несмотря на то, что скрытая форма расщепления позвоночника считается самой легкой, она также может вызывать определенные нарушения и последствия в работе организма. Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы, в области которых определяются гиперпигментированные участки и усиленный рост волос (волосы обычно имеют темный цвет и растут пучками). Заболевание также может быть предрасполагающим фактором образования липом (доброкачественных соединительнотканных опухолей, локализующихся в подкожно-жировой клетчатке) и аномальной фиксации спинного мозга.

Важно! Если кожа при миеломенингоцеле покрывает грыжевое выпячивание не полностью, существует высокий риск его разрыва и инфицирования мягких тканей. Развивающийся на фоне проникновения инфекции менингит относится к патологиям с высоким риском летальности, поэтому дети с данной формой Spina bifida до проведения хирургического лечения должны находиться под постоянным контролем неонатологов и хирургов.

Причины заболевания

Если вы хотите более подробно узнать, а также рассмотреть его отделы, функции и профилактику заболеваний, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Спина Бифида у детей относится к дефектам эмбрионального развития, при которых происходит неправильная закладка и формирование нервной трубки (будущего позвоночника). Одной из причин заболеваний данной группы врачи называют нехватку витамина B9 (фолиевой кислоты). Фолиевая кислота в большом количестве содержится в болгарском перце, печени трески, листовых салатах, зелени, томатах, сливочном масле, поэтому данные продукты должны присутствовать в рационе беременной женщины в достаточном количестве ежедневно.

Если обеспечить достаточное поступление витамина B9 с пищей не получается, необходимо принимать фолиевую кислоту в таблетках (дозировка составляет от 400 мг до 1 г в день). Гинекологи советуют начинать прием фолиевой кислоты за 3-6 месяцев до планируемой беременности, причем, не только женщине, но и ее партнеру. Это позволяет на 60% снизить вероятность врожденных дефектов позвоночника и других пороков опорно-двигательной системы.

Другими причинами, способными вызвать расщепление позвоночника в период внутриутробного роста, являются (со стороны матери):

Статистика рождения детей с диагнозом Spina bifida также позволяет сделать вывод, что у девочек риск развития данного порока почти на 27% больше по сравнению с младенцами мужского пола.

Важно! Если женщина до беременности злоупотребляла алкогольными напитками, возможно развитие макроцитоза. Это состояние, при котором в крови определяется большое количество крупных кровяных телец. Такие тельца называются макроцитами. Макроциты разрушают витамин B9, поэтому планировать беременность можно только после того, как пройдет не менее 30 дней с момента последнего употребления спиртных напитков.

Симптомы и клинические особенности

В большинстве случаев Spina bifida хорошо визуализируется сразу после рождения младенца. При скрытых формах в области спины могут отсутствовать признаки грыжевого выпячивания, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются при легком течении, но, несмотря на это, у ребенка могут иметься косвенные симптомы, являющиеся осложнением основной патологии (дефекта). Это могут быть различные дисплазии (в первую очередь, дисплазия тазобедренного сустава), косолапость, патологическое искривление позвоночника, не позволяющее новорожденному долго находиться в положении лежа на твердых поверхностях.

Спина бифида (она же на латыни Spina bifida) - достаточно тяжелый порок формирования позвоночника, в большинстве случаев сопровождающийся дефектом развития спинного мозга. Это врожденное заболевание, которое регистрируется у новорожденного.

Иногда болезнь встречается не только у детей, но и у взрослых, что связанно с отсутствием лечения порока сразу после рождения. Патология очень часто регистрируется на уровне позвонков S1-S2. Лечение болезни – хирургическое, в том числе пренатальное.

Spina bifida - это тяжелый порок развития позвоночного столба (спинальный дизрафизм или же рахишиз ), нередко протекающий вместе с грыжей оболочек, выбухающих через костный дефект (менингоцеле или менингомиелоцеле ).

В некоторых случаях спина бифида протекает вместе с дисплазией спинного мозга, то есть миелодисплазией. При данной патологии нервная трубка формируется не из своей нервной пластины, а спинной мозг остается только в примитивной форме (миелошизис).

Возникает spina bifida исключительно на девятой неделе беременности. При дефекте в пятом участке нервной трубки (его несмыкании) ставится диагноз расщепление позвоночника, что, собственно, и значится под термином spina bifida.

К счастью, данный порок развития позвоночного столба с достаточной высокой эффективностью поддается лечению.

Статистика заболеваемости

С момента описания болезни было проведено множество исследований и наблюдений, которые в итоге дали много статистических данных по заболеванию spina bifida. Статистика заболеваемости сравнительно высока – болезнь поражает от одного до двух на тысячу новорожденных.

Имеются и другие статистические данные по данному спина бифида, а именно:

• частота повторных родов с диагностированием у плода спина бифида – 6-8% (что напрямую указывает на генетический фактор данной болезни);
• около 90% детей со спина бифида рождаются у родителей, у которых в семейном анамнезе и при рождении других детей не диагностировалась данная патология;
• у 1 из 1000 больных спина бифида диагностируются патологии мочевого пузыря или кишечника, слабости мышц нижних конечностей и сколиоз;
• на долю миеломенингоцелеальной формы спина бифида (так называемая spina bifida cystica) приходится 75% всех случаев порока.

Насколько и чем это опасно?

Все формы заболевания спина бифида могут давать достаточно серьезные и иногда даже смертельные осложнения .

Так при spina bifida есть вероятность развития следующих осложнений:

1. Нарушения работы мочевого пузыря и кишечника.
2. Слабость ног, сколиоз.
3. Выход части спинного мозга из позвоночника (мозговая грыжа).
4. Паралич ног.
5. Остановка формирования нервной трубки или ее отсутствие.
6. Недостаточность анального жома и мочевыделительных сфинктеров (недержание кала и мочи).
7. Капиллярная гемангиома.
8. Истечение ликвора (жидкость, омывающая головной мозг).
9. Гидроцефалия (причем развиться это заболевание может даже после лечения спина бифида).
10. Окклюзия ликворного оттока из четвертого желудочка.

Причины появления

Нет единоличных причин для развития спина бифида, болезнь развивается только из-за целого комплекса негативных факторов. Считается, что основной причиной spina bifida может быть сочетание нескольких факторов из перечисленных ниже:

• наследственная предрасположенность;
• зачатие ребенка после 35 лет;
• различные внешние факторы;
• недостаток в витаминах у женщины при беременности;
• последствия перенесенной краснухи или гриппа у матери ребенка;
• отравление родителей диоксинами в анамнезе или во время беременности;
• недостаток фолиевой кислоты в организме беременной женщины.

Повторимся, что каждый отдельный фактор из перечисленных выше не является самостоятельной причиной развития спина бифида, в том числе и наследственная предрасположенность.

Виды заболевания

Существует три основные подтипа заболевания спина бифида, отличающиеся друг от друга не только клинической картиной, но и тяжестью протекания и конечным итогом.

Так существуют следующие формы данного заболевания:

1. Подтип spina bifida occulta: протекает достаточно гладко, редко дает тяжелые или фатальные осложнения. В большинстве случаев болезнь протекает столь легко, что ее даже не замечают, а больной во взрослом возрасте даже не догадывается о ее наличии.
2. Подтип менингоцеле: при данной форме наблюдается дефект в позвоночнике, при котором его кости закрывают спинной мозг не полностью. Более протекает сравнительно легко, но иногда требует хирургического вмешательства.
3. Подтип миеломенингоцеле (spina bifida cystica): наиболее тяжелая форма spina bifida . При ней часть спинного мозга «вываливается» через дефект в позвоночнике (мозговая грыжа). На долю этой формы заболевания припадает 75% всех случаев спина бифида.

Симптомы и диагностика

Диагностика spina bifida проводится разнообразными методами, которые можно использовать по отдельности или в комплексе (что намного предпочтительнее). Биохимическая диагностика подразумевает изучение а-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке материнской крови или же в околоплодной жидкости.

Высокую информативность и точность диагностики обеспечивают и интраскопические исследования плода, а именно ультразвуковая и магниторезонансная диагностика.

Симптомы спина бифида у взрослых людей могут быть следующими:

• необъяснимые боли в ногах, в брюшине (на уровне мочевого пузыря или в нижней трети кишечника);
• слабость или полный паралич нижних конечностей;
• острые боли в каком-то сегменте позвоночника (точечные боли), усиливающиеся при пальпации этого сегмента;
• сильные головные боли;
• возникновение на коже капиллярных гемангиом.

Лечение

На данный момент самым эффективным и сравнительно безопасным методом лечения spina bifida является проведение хирургической операции, находящейся в компетентности фетальной хирургии. Возможно не только послеродовое оперативное вмешательство, но и внутриутробное.

При этом вариантом выбора является внутриутробное лечение, улучшающее общий прогноз и снижающее вероятность необходимости в установке вентрикуло-перитонеального шунта. Кроме того, такой вариант лечения увеличивает шансы на последующее полноценное физическое развитие малыша.

При обеспечении больного ребенка адекватным лечением и последующим уходом, прогноз при spina bifida благоприятный. Негативные последствия проведения хирургической операции хотя и могут быть, но на практике встречаются крайне редко.

Профилактика появления

Единственным изученным и имеющим высокую эффективность методом профилактики spina bifida является прием в умеренных дозах фолиевой кислоты. Это настолько эффективное средство, что в странах Европейского союза собираются ввести правило обязательного приема этой добавки всем беременным женщинам.

Для эффективной профилактики спина бифида назначают не менее 400 микрограмм фолиевой кислоты в день (конкретная доза подбирается индивидуально и только врачом). При этом прием фолиевой кислоты должен проводиться не только во время беременности, но и при ее планировании.

За счет такого несложного метода профилактики в Италии за пять лет удалось снизить частоту встречаемости спина бифида на 60%.

Спина бифида - симптомы и осложнения (видео)

Какие врачи занимаются лечением?

Диагностика спина бифида у взрослых людей при диспансеризации или посещении семейного доктора затруднена тем, что у врачей в поликлиниках в большинстве случаев имеются скудные представления о данном заболевании.

По этой причине при необходимости в диагностике и лечении спина бифида, как у взрослых, так и у детей, обращаться нужно к узконаправленным специалистам. Если быть точнее, то этим заболеванием занимаются врачи-неврологи, неонатологи, генетики и нейрохирурги.

При планировании операции может потребоваться консультация пластического хирурга для уменьшения следов проводимого лечения.

Спина Бифида у детей – это врожденное, и довольно редко встречающееся формирование позвоночника, при котором в момент развития эмбриона возникает не заращение дужки одного или нескольких позвонков. Другими словами, происходит расщепление позвоночника. Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ 10), определяет диагноз спина Бифида, как код Q05. Цель данной статьи обозначить, что такое расщепление позвоночника, каковы причинно-следственные факторы влияют на развитие этой патологии, установить клинические симптомы спинномозговой аномалии у ребенка, и определить каковы последствия и возможные пути излечения аномального развития позвонков костного скелета.

Вызываемая патология и клиническая симптоматика зависит от степени смещения нервных структур через открытую часть спинномозгового канала. В связи с этим отличают несколько форм данного заболевания:

• Спина Бифида оккульта – форма, при которой смещение нервных структур и спинномозгового канала не происходит, а дефект заметен снаружи за счёт гиперпигментации или оволоснения участка кожи.
• Миелоцеле – это разновидность спины Бифида, при котором возникает выпячивание спинного мозга без образования мешочка.
• Менингоцеле – спина Бифида, при которой через имеющийся дефект выпячиваются мозговые оболочки в виде мешочка.
• Миеломенингоцеле – клиническое состояние, при котором через дефектное образование выпячиваются и мозговые оболочки, и спиной мозг в виде мешочка.

Болезнь у плода считается неизлечимой, однако, при определенных хирургических манипуляциях во время беременности можно откорректировать состояние опорно-двигательной и нервно-мышечной системы, что не приведет после рождения ребенка к сильным осложнениям и тяжелым последствиям.

Причины развития позвоночного порока

На сегодняшний день расщепление позвоночника – это неустановленная причинно-следственная связь развития аномалии опорно-двигательной системы у новорожденного. Учёные не исключают фактор развития генетического и/или внешне негативного воздействия на позвоночную систему эмбриона. Поэтому выдвигается несколько теоретических версий:

• Наследственная предрасположенность, в том случае, когда патологическая деформация позвоночника существует в семье новорожденного.
• К неправильному формированию костно-суставной системы у ребенка приводит недостаток фолиевой кислоты в организме матери.
• Вирусное поражение беременной женщины.
• Результат плохо управляемого сахарного диабета или ожирение.
• Злоупотребление спиртными напитками, которые вызывают макроцитоз, и как следствие разрушение фолиевой кислоты.
• Возраст роженицы – 40 лет и старше.

Отмечается, что расщепление позвоночника, наиболее часто встречается у новорожденных девочек.

Определение симптоматических признаков патологии

Первые признаки спинальной аномалии определяются сразу же после рождения ребенка. Наибольшую степень выраженности имеет миеломенингоцеле, когда нарушена опорная функция крестцово-поясничного отдела (поясницы), и дефект не прикрыт кожей. Трудно себе представить, какие страдания испытывает в это время, маленький человеческий организм.

На заметку! В случае порока опорно-двигательной системы в грудном или шейном отделе позвоночника, развитие плода прекращается, и будущий человек, не покидая материнской утробы, затихает.

Менингоцеле крестцово-поясничного отдела определяется после рождения малыша, и требует срочной хирургической коррекции, чтобы патология не переросла в более тяжелую форму. Подобные состояния клинических признаков проявляются довольно редко, и составляют приблизительно 0,001% на миллион населения планеты. Чуть чаще встречается закрытая форма спины Бифида оккульта, когда явных признаков клинической патологии при рождении не наблюдается. При лёгкой форме неврологической клиники, первые признаки патологического нарушения опорно-двигательной системы у ребенка, можно обнаружить, когда малыш научится садиться. При визуальном осмотре на участке поражения заметно оволосение позвоночника, покраснение кожного покрова, а при пальпации нащупываются ямочки в позвоночнике между s1-s5 позвонками крестцового отдела. Такая симптоматика требует немедленного терапевтического или хирургического лечения.

Спина Бифида у взрослых может иметь различные клинические признаки. Жалобы и степень их выраженности зависит от патологии и места локализации. При наиболее тяжелых формах возникает повышение внутричерепного давления, гидроцефалия и перемещение миндалин мозжечка из черепа в спинномозговой канал, паралич конечностей, а также нарушение мочеиспускания и трудности при дефекации. При отсутствии адекватной терапии, возможно, возникновение менингита, пиелонефрита, декомпенсированного внутричерепного давления, и как следствие – эпилепсия. В 10% случаев пациенту грозит летальный исход.

Диагностика и внутриутробное лечение

Так как, расщепление позвоночного столба обусловлено генетическими предпосылками, диагностические мероприятия необходимо проводить во время внутриутробного развития эмбриона. Нервная трубка позвоночной системы у зародыша начинает формироваться на 19-22 неделе беременности. Именно в этот период, когда развивается первичная форма будущей нервной системы, головного и спинного мозга, очень важно определить возможные патологические отклонения от здорового формирования жизненно важных органов опорно-двигательной системы. Обычное ультразвуковое сканирование эмбриона на этой фазе развития может выявить патологическое отклонение. В случае, когда определяется вероятность клинической патологии открытого типа, женщине предлагается прервать беременность, так как миеломенингоцеле – это частичная или полная неподвижность у будущего человека. Если же женщина решается на родоразрешение, то врач не имеет права отказать ей в материнстве, и должен всячески содействовать будущей роженице, доведя беременность до логического конца.

Следующий этап дородовой диагностики – это более серьёзное ультразвуковое сканирование в специализированных клиниках, биохимическое обследование крови на альфа-фетопротеин и ацетилхолин в околоплодной жидкости.

Одно из возможных терапевтических действий – это лапароскопическое внутриутробное вмешательство хирурга. В рамках минимально допустимой инвазивной операции, опытный и квалифицированный специалист, через небольшое отверстие, вводит камеру и медицинский инструмент в околоплодный пузырь беременной женщины. Откачав жидкость пузыря, хирург закачивает в полость инертный газ, создавая условия для дальнейшей работы. Окончив подготовительный процесс, врач под видеонаблюдением начинает хирургическую манипуляцию – пластическое сшивание мозговой оболочки у зародыша и косметическую (предварительную) коррекцию наружного дефекта посредством наложения мышечно-сухожильного лоскута. Дальнейшее течение беременности проходит в стационарной специализированной клинике, под постоянным контролем лечащего врача и медицинских работников различных специальностей и профилей. Задача медперсонала – максимально комфортно довести внутриутробный плод до родовспоможения. Как правило, дети, перенесшие внутриутробное хирургическое вмешательство реже страдают повышенным внутричерепным давлением и смещением мозжечковых миндалин. В дальнейшем, опорно-двигательная система и общая моторика организма у ребенка развивается более активно, чем у детей лишенных внутриутробной оперативной коррекции позвоночника. Прооперированные дети реже используют вспомогательные опорные средства передвижения. Однако в 40% случаев, пренатальная микрохирургия требует повторного шунтирования.

Послеродовая оперативная коррекция

В большинстве случаев, общепринятой и стандартной схемой лечения является хирургическое вмешательство в послеродовой период. Оперативная манипуляция предполагает предотвращение дальнейшего разрастания поврежденных нервных тканей и блокировку риска инфекционного поражения костно-суставных структур позвоночного отдела. На операционном столе нейрохирург старается максимально корректно снизить дефект позвоночника, вправляя нервные корешки в спинномозговой канал, и покрывая их мозговой оболочкой. В подавляющем большинстве случаев, дети с расщеплением позвоночника нуждаются в шунтировании головного мозга, чтобы избежать образования гидроцефалии. Для слива избыточного образования спинномозговой жидкости, вырабатываемой в центре головного мозга, необходимо установить шунты, по которым жидкость стекала бы в грудную или брюшную полость.

Послеоперационные осложнения и реабилитация

К сожалению, оперативное вмешательство не решает всех проблем. Восстановление пораженных нервных ответвлений – это невыполнимая медицинская задача. Паралич или парезы нижних конечностей, останутся у человека навсегда. Даже если дефект позвоночной системы еле заметен, у человека могут развиваться прочие состояния, ограничивающие работу некоторых важнейших органов жизнедеятельности:

• Ухудшение зрительного аппарата.
• Патологические проблемы мочеполовой системы.
• Функциональные нарушения работы желудочно-кишечной системы.
• Костно-мышечная слабость на грани дегенеративно-дистрофического разрушения.
• Ожирение и нарушение сердечного ритма.
• Слабая концентрация внимания, потеря памяти, неспособность к обучению и т. д.
• Очень часто люди с подобным неврологическим состоянием впадают в депрессию, у них выявляют неврозы и различную дестабилизацию психического состояния.

Требуется большое терпение от семьи и близких людей, чтобы послеоперационные реабилитационные мероприятия давали максимально положительный эффект. Главная задача окружения – создать максимально комфортные условия для человека, чтобы он начал нормально передвигаться. Сразу же после операции в младенческом возрасте, необходимо готовить мышцы ребенка к передвижению. Постоянный физический труд, спланированная динамическая и статическая нагрузка на мышцы и суставы позвоночника, лечебный массаж и гимнастические упражнения – способны избавить человека от зависимости от инвалидной коляски. Известны случаи, когда с первичным диагнозом менингоцеле, человек обходился без подручных опорных средств передвижения.

Профилактика неврологической аномалии

Спина Бифида – это тот случай, когда лечебно-профилактические мероприятия рекомендованы не самому пациенту, а потенциальному носителю неврологического заболевания, его внутриутробной матери. Решившись на беременность при генетической нестабильности к невропатологической аномалии, женщина должна осознавать всю сложность ситуации, и нести дальнейшую ответственность за новую жизнь. Планирование деторождения должно сопровождаться предварительным диагностическим обследованием, и консультацией не только у гинеколога и терапевта, но и генетика. При риске дефектного развития нервных тканей у эмбриона, необходимо предотвращать любое влияние тератогенных факторов на зародыш. Существует мнение. Что развитие неврологической патологии напрямую связано с недостатком в организме минеральных микрокомпонентов, в частности – фолиевой кислоты. Дополнительное насыщение женского организма этим микроэлементом значительно снижает риск развития неврологической деформации у будущего человека. В некоторых странах Европы и Северной Америки женщинам настоятельно рекомендуют в течение трёх месяцев перед зачатием ежедневно принимать по 500 мг фолиевой кислоты (витамин В9). Во время беременности, женщине необходим постоянный контроль со стороны консультирующего гинеколога, диагностическое освидетельствование (УЗИ и МРТ) и регулярное биохимическое обследование крови. Несмотря на то, что неврологическая патология встречается довольно нечасто, не следует пренебрегать и общими правилами здорового образа жизни. В период зачатия и беременности, не следует употреблять алкогольные и/или слабоалкогольные напитки, курить, принимать дополнительные энергетические средства. Если неврологическая аномалия выявлена в послеродовой период, то необходимо приложить максимальные усилия по его лечению и дальнейшей реабилитации опорно-двигательной системы ребенка.

Спина Бифида является заболеванием, относящимся к порокам формирования нервной трубки, и считается врожденной патологией. Нервная трубка плода начинает свое развитие еще в самом начале беременности женщины. У детей с диагнозом Бифида она полностью не развивается, что влечет за собой дефект в районе костей позвоночника, а также спинного канала.

Общее описание врожденной патологии

Расщепление детского позвоночника влияет на опорно-двигательный аппарат. Диагноз "спина Бифида" (что это такое, интересует многих) встречается лишь среди пяти-семи новорожденных из десяти тысяч. Эту патологию нельзя излечить полностью, а можно лишь несколько облегчить состояние ребенка.

Такой дефект различается по виду, а также степени тяжести патологии. Ребенку, уже начиная с его рождения, в случае легкой формы заболевания необходимо носить корсет. А уже постепенно, по мере его взросления, размер корсета должен меняться. При спине Бифида у взрослых, в том случае, если форма отклонения более серьезная, придется пользоваться инвалидной коляской. Лечение притормаживает процесс деформации, а кроме того, сохраняет двигательную активность такого пациента.

Что это такое - спина Бифида у детей?

Бывают ситуации, при которых расщепление позвоночника расходится на всю область соответствующего столба, а также способно проявить себя в виде выпирания небольшой части спинного мозга и окружающей его ткани наружу, а не вовнутрь, как должно быть. Приблизительно в восьмидесяти пяти процентах случаев заболевание Бифида можно наблюдать в поясничном секторе и пятнадцати - в области груди и шеи. На фоне легкой либо средней степени патологии есть возможность применить хирургическое вмешательство. Такой метод лечения поспособствует лишь восстановлению целостности позвоночника.

Что это такое - спина Бифида? Разберемся далее.

Классификация

В современной медицине принято выделять несколько типов данного заболевания:

• Скрытая форма расщепления позвоночника, являющаяся сравнительно простым видом заболевания Бифида. В этой ситуации меняется только один позвонок и отсутствуют выбухания нервов, а также спинного мозга. При появлении на свет у ребенка может иметься в районе аномалии впадина или пятно. Такая форма болезни протекает преимущественно бессимптомно, а заметить дефект удастся лишь при обследовании.
• Менингоцеле среди маленьких пациентов составляет около третьей части общего перечня патологий спины Бифида. Это отклонение средней степени тяжести, при котором спинномозговой канал не закрывается в полной мере, а мягкие мозговые оболочки как бы выбухают за его пределами, но сам спинной мозг при этом остается без повреждений. Новорожденные, имеющие заболевание, способны к нормальным двигательным функциям, но при этом есть определенная вероятность сбоя работы и нормального функционирования кишечника. При менингоцеле специалисты рекомендуют оперативное вмешательство в целях освобождения спинного мозга посредством закрытия дефекта.
• Липоменингоцеле тоже считается умеренной формой патологии спины Бифида (фото представлено в статье). На ее фоне прикрепленная жировая ткань оказывает давление на спинной мозг, а нервы при этом серьезно не повреждаются. Но также весьма вероятны проблемы с мочевой системой и кишечником.
• Миеломенингоцеле представляет собой самую часто встречающуюся и, кроме того, тяжелую форму заболевания Бифида среди детей. На ее почве спинальный канал полностью не закрывается, а торчащая масса состоит из мозговых оболочек, а также нервов и деформированного спинного мозга. Кожа в этом районе недоразвита.

Итак, спина Бифида - что это такое и как себя проявляет? Рассмотрим далее.

Симптомы

Симптомы этого заболевания сильно отличаются и могут зависеть от формы и степени тяжести, например, при рождении ребенка выделяют следующие из них:

Аномалии в развитии

Помимо вышеперечисленной симптоматики у детей с расщеплением позвоночника могут иметься и иные аномалии в развитии, к примеру:

• Гидроцефалия, которая встречается чаще всего при миеломенингоцеле. В такой ситуации необходимо оперативное эндоскопическое лечение.
• Недоразвитость спинного мозга у детей.
• Проблемы в ортопедической сфере, а именно больная спина, которую будет мучить сколиоз и кифоз.

Созревание половых органов преждевременного характера у детей со спиной Бифида.

• Ожирение и проблемы с сердцем, а также дерматологические патологии.
• Нервные состояния, преимущественно связанные с депрессией.

Диагностика

Такие методы, как ультразвуковое исследование наряду с магнитно-резонансной томографией являются необходимыми. Пациенты даже с незначительными проявлениями недуга могут иметь формирование аномалий позвоночного столба при спине Бифида. Рентген тоже может помочь.

Непосредственно после получения диагноза следует своевременно провести обследование органов мочеполовой системы ребенка, а кроме того, сдать общий анализ и посев мочи в целях исследования уровня креатинина и мочевины, плюс провести ультразвуковую диагностику. Установление давления и емкости мочевого пузыря, на фоне которого моча попадает в уретру, может сообщить точный диагноз, чтобы определиться с необходимыми методами лечения.

Далее целесообразность проведения исследований будет зависеть от наглядных результатов полученных анализов и существующих аномалий в развитии. Среди взрослых расщепление позвоночника диагностируют после проведения массы всевозможных исследований и анализов при диагнозе спина Бифида.

Лечение

Без своевременного хирургического вмешательства существует большая вероятность, что болезнь будет прогрессировать, а это может повлечь за собой нарушение работы спинного мозга и соответствующих нервов. В такой ситуации придется объединить усилия специалистов и врачей разных направлений.

Прежде всего, важно провести исследование у ортопеда, нейрохирурга, уролога, и педиатра в том числе. При этом требуется дать оценку состоянию ребенка, определить тип болезни и расположение.

В том случае, если доктора проводят операцию спины Бифида, ее непосредственной целью будет служить вычленение грыжевого мешка, а также его ножки из области окружающей ткани на фоне его дальнейшего вскрытия и осмотра. Когда в грыжевом мешке содержатся корешки от спинного мозга, их необходимо аккуратно извлечь и полностью погрузить в спинномозговой канал, после чего иссечь и сшить его остатки. Образовавшуюся щель необходимо закрыть мышечно-фасциальным элементом. Таким образом, проведенная операция будет способствовать избавлению от видимого грыжевого выпячивания.

В том случае, когда у детей с диагнозом спины Бифида-Оккульта парализованы ноги, придется обратиться к использованию инвалидного кресла. При определенной степени подвижности бедер больной ребенок сумеет двигаться с помощью разработанных для этого подпорок.

Причины формирования

Причину, вследствие которой происходит расщепление детского позвоночника, полностью определить невозможно. Ряд специалистов считает, что это напрямую связано с генетикой, питанием беременной женщины, а кроме того, немаловажную роль играет окружающая среда. Но помимо этого имеются и другие причины, которые влияют на возникновение этого заболевания и провоцируют его:

• внешние факторы, например пагубное влияние окружающей среды;
• дефицит фолиевой кислоты в организме будущей матери;
• последствия после перенесенной краснухи либо гриппа у женщины;
• влияние на беременную гипертермии на ранних сроках;
• употребление антибиотиков в период беременности;
• генетика и возраст женщины, а также ожирение;
• наличие вредных привычек.

Выявление и лечение спины Бифида должно быть своевременным.

Патогенез при формировании патологии

Патогенез данного заболевания еще точно не установлен. За всю историю было выдвинуто две теории. Первая заявляет о нарушениях закрытия нервной трубки, которая была предложена еще ученым Рекленгаузеном в 1886 году. А вторая патогенетическая теория, или, как ее еще называют, гидродинамическая, была разработана исследователем Моргани на сто лет раньше. Помимо этих мнений в наличии имеется гипотеза о чрезмерно ускоренном росте либо его полной остановке в качестве основной причины дизрафии нервной трубки.

Частота возникновения патологии спины Бифида колеблется от одного до двух случаев на тысячу новорожденных. А вероятность повторных родов с появлением такого порока составляет от шести до восьми процентов, что только лишний раз свидетельствует о генетическом факторе, служащем причиной развития этого ужасного заболевания. Более высокая распространенность этой патологии происходит среди детей, которые родились от пожилых матерей. Правда, несмотря на данные сведения, девяносто пять процентов новорожденных с диагнозом спины Бифида появляются у родителей, у которых такой патологии вовсе не было. Остальные факторы, такие как грипп и краснуха наряду с тератогенными веществами, служат предрасполагающими вариантами.

Алиментарный фактор

Алиментарный фактор был признан одним из первых среди предпосылок риска в формировании спины Бифида. Ученые отмечают высокую частоту совершеннолетних молодых людей, которые поступали на военную службу и были рождены в период голода в конце Второй мировой, а потом выступали отцами в ряде случаев обнаружения патологий у своих детей. Таким образом, причинами развития у их отпрысков данного заболевания, скорее всего, послужил голод и большой стресс в результате военного периода. Позже было также установлено, что женщины, которые рожали детей с дефектами нервной трубки, на протяжении своей беременности испытывали острый витаминный дефицит. Согласно их наблюдениям, из-за употребления мультивитаминных комплексов частота возникновения рецидивов в отношении этой патологии при последующих беременностях резко сокращалась.

Помимо приведенных факторов ученые также предполагают существование связи между сбоем фолатзависимых процессов обмена гомоцистеина и формированием дефекта трубки, при этом коэффициент несогласия составляет девяносто пять процентов от доверительного интервала. Позже исследования установили, что риск развития спины Бифида увеличивается при повышении содержания гомоцистеина в составе крови, а употребление фолиевой кислоты в этом случае значительно снижает объем гомоцистеина в ее плазме у беременных женщин. Концентрация этого вещества в жидкости амниотического типа среди новорожденных, которые родились с патологиями нервной трубки, всегда была выше по сравнению с результатами контрольной группы.

В рамках исследования обмена метионина в амниотической и экстраэмбриональной жидкостях было установлено, что концентрация общего объема содержания гомоцистеина в эмбриональной субстанции значительно ниже, чем его наличие в плазме крови у матери будущего ребенка. А что касается количества метионина, то она в четыре раза выше в целомической экстраэмбриональной, а также в амниотической жидкости по сравнению с показателями у женщины, ожидающей ребенка.

Опасность риска развития спины Бифида возрастает в семь раз при сочетании гомозиготного типа мутации у плода и у матери. Это лишний раз доказывает оказываемое влияние сбоя процессов обмена гомоцистеина у плода на формирование дефектов нервной трубки.

В заключение следует сказать, что в последние годы у гинекологов появилась возможность предупреждать болезнь спины Бифида, то есть порок нервной трубки будущего ребенка. Для этого женщинам рекомендуется прием фолиевой кислоты в объеме четырехсот миллиграммов в день от начала планирования беременности до окончания первого триместра, так как именно на протяжении этого времени и происходит формирование нервной трубки.

Спина Бифида: последствия

Из-за нарушений позвоночника неправильно развивается межпозвоночный диск, происходит утончение фиброзной оболочки, ее разрыв и продавливание, образуется грыжа. Все это ведет к сильному болевому синдрому.

Он может вызвать развитие болевого очага в головном мозге, а это чревато эпилепсией - спонтанной массовой активностью нейронов, которая приводит к потере сознания, судорогам, смерти.

Мы рассмотрели, что это такое - спина Бифида.